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Swiss RetinAward 2020 geht an Bence György

Herzliche Gratulation!

Bence György, Leiter des Teams für translationale Forschung am Institut für molekulare und klinische Ophthalmologie Basel (IOB), erhält am Swiss Retina Update am 29. Oktober in Zürich den mit CHF 30‘000 dotierten Swiss RetinAward 2020, für sein Projekt “Developing CRISPR base editing as a therapeutic strategy for Stargardt disease”.

„Die Jury bewertete dieses Projekt als sehr gut dokumentiert und würdigte den hohen klinischen Nutzen. Es handelt sich um ein hochinteressantes Thema in der Augenheilkunde. Die Stargardt-Krankheit oder juvenile Makuladegeneration ist eine heute unheilbare Erbkrankheit, durch die junge Menschen die Fähigkeit zum scharfen Sehen komplett verlieren. Eine Gentherapie für diese Erkrankung, auf die das prämierte Projekt abzielt, könnte das Sehvermögen der Erkrankten merkbar verbessern“, erklärt Prof. Christian Prünte. Er ist Vorsitzender der Fachjury für den Swiss RetinAward und den PrixRetina, Chefarzt der Augenklinik am Kantonsspital Baselland in Liestal, klinischer Chefarzt der universitären Augenklinik in Basel und leitet am IOB die Plattform für klinische Studien.

Die erbliche Stargardt-Krankheit oder juvenile Makuladegeneration betrifft etwa einen von 8‘000 Menschen und beginnt meist im Jugendalter. Sie führt rasch zu einem kompletten Verlust der Sehschärfe: Betroffene können nicht mehr lesen, keine Gesichter und keine Details in ihrer Umwelt erkennen.

Für die Stargardt-Krankheit sind Defekte im ABCA4-Gen verantwortlich. Der Erbgang ist rezessiv, es erkranken also nur Patienten, die von beiden Elternteilen je ein defektes Gen erben. Überträger, die eine defekte und eine intakte Kopie dieses Gens besitzen, zeigen keine Krankheitszeichen.

Das ABCA4-Gen kodiert für ein Protein, das Abfallprodukte von Vitamin A abtransportiert, die beim Sehprozess anfallen. Fehlt dieser Transporter aufgrund Mutationen in den Sehzellen, sammelt er sich in der Netzhaut an und zerstört die Makula (Gelber Fleck).

Das ABCA4-Gen ist aussergewöhnlich gross und es ist daher schwierig, es für eine Gentherapie in ein Transport-Virus zu integrieren. Das Projekt von Bence György soll helfen, diese Schwierigkeit zu umgehen, indem nur bestimmte Teile des Gens verpackt werden, welche die defekten Stellen beim Patienten zielgenau reparieren können.

Die Gentherapie für die Stargardt-Krankheit soll innerhalb der nächsten fünf Jahre in einer klinischen Studie getestet werden.

Durch Erkenntnisse aus der Arbeit zur Behandlung der Stargardt-Krankheit erhoffen sich Forschende auch raschere Fortschritte bei verwandten Erkrankungen. Dazu gehört zum Beispiel die altersbedingte Makuladegeneration (AMD), die jeden Fünften über 65-Jährigen betrifft und ab dem 75. Lebensjahr bereits jede dritte Person. AMD ist in Industrienationen die häufigste Ursache für Erblindung. Diese genetisch komplexe Erkrankung wird ebenfalls am IOB erforscht.

Der Swiss RetinAward möchte die Forschungstätigkeit junger Retinologinnen und Retinologen im Bereich der Medical Retina, der vitreo-retinalen Chirurgie und der Grundlagenforschung auf dem Gebiet der Netzhaut bestärken.

Der Preis wird seit 2015 verliehen. Die Jury beurteilt die Projekte nach den folgenden Kriterien:
• Relevanz in der Klinik für Arzt und Patienten 
• bei experimentellen Projekten Potenzial für die Durchführung
   von anschliessenden klinischen Projekten
• Innovationsgrad der Projekte

Der Förderpreis steht unter dem Patronat der Swiss Vitreo Retinal Group SVRG. Die SVRG ist eine Gruppe der SOG (Schweizerische Ophthalmologische Gesellschaft).

Das Preisgeld beträgt CHF 30'000 (Sponsor: Bayer Schweiz AG) zur Unterstützung des Forschungsprojektes.  

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